La Malformación de Chiari, nombrada así después del patologo Hans Chiari, es referida así al tipo 1 y como "Malformación de Arnold-Chiari" reservada para la de tipo 2. Enfermedad caracterizada por el descenso de una parte del cerebelo y en ocasiones de casi su totalidad por el agujero occipital mayor (Foramen Magnum), comprimiendo así el tronco encefálico, pudiendo ser acompañado o no de un aumento de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo (hidrocefalia).
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