La Enfermedad de Paget extramamaria, es un adenocarcinoma usualmente no invasivo de la piel fuera de la glándula mamaria e incluye a la enfermedad de Paget de la vulva, y la enfermedad de Paget del pene. El origen de las células neoplásicas puede ser de las glándulas apócrinas o de células madres epiteliales. Las áreas de la piel ricas en glándulas apócrinas son las de la región genital, donde se ubica la EMPD.
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