La Enfermedad de Caroli es un raro desorden hereditario caracterizado por la dilatación de los ductos biliares intrahepáticos. Se consideran dos subtipos de enfermedad de Caroli, siendo el mas frecuente llamado simple o aislado y se presenta cuando los ductos biliares se encuentran dilatados por ectasia. El segundo subtipo, mas complejo, se conoce comunmente como síndrome de Caroli. Esta forma compleja se encuentra vinculada a hipertensión portal y fibrosis hepática congénita.
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