Esta entidad ha sido descripta inicialmente en 1914 por Woerkom y llamada Degeneración Hepato Cerebral Adquirida no Wilsoniana por Victor et. al en 1965. Presenta síntomas extrapiramidales (coreoatetosis, parkinsonismo, distonía, disartria, ataxia, temblor, rigidez) y/o neuropsiquiátricos (letargo, deterioro cognitivo, somnolencia, apatía) en el contexto de disfunción hepática crónica adquirida, secundaria a alteraciones del parénquima, colestasis y/o derivación intra o extrahepática.