La colestasis linfedema o síndrome de Aagenaes es una enfermedad hereditaria con un patrón de herencia de tipo autosómico recesivo. Es una patología caracterizada por la hipoplasia congénita de los ganglios linfáticos, que genera linfedema en los miembros inferiores y episodios de colestasis. Los episodios de ictericia aparecen poco después del nacimiento, mientras que el linfedema ocurre en torno a la edad escolar.
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